системная склеродермия

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни суставов. Коллагенозы

Системная склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Этиология

Провоцируется охлаждением, вакцинацией, инфекцией, травмой. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, что ведёт к нарушению микроциркуляции крови. Происходит избыточное образование коллагена.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), который проявляется побелением или цианозом, чувством онемения пальцев рук, иногда ног, части лица. Поражение кожи — распространённый отёк, затем уплотнение и атрофия кожи. Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужается, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки полностью не закрываются. Кисти рук имеют муляжный вид, почти не сжимаются в кулак. Характерны изъявления и гнойнички на кончиках пальцев, деформация ногтей. Суставной синдром: артралгии. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, уплотнением и атрофией мышц. Желудочно-кишечный синдром сопровождается нарушением функций пищевода, желудка, кишечника, селезёнки. Часто встречается поражение сердца, изменения в лёгких, поражаются почки. Чаще заболевание принимает хроническое течение (десятки лет), при подостром течение смерть наступает через 1-2 года.

Диагностика

Лабораторные методы исследования не характерны

• ОАК: норма, или гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умеренно повышенная СОЭ (при остром течении 50-60 мм/ч).

Лечение

При хроническом течении

1. болезнь-модифицирующая терапия: пеницилламин по 0,125-0,5 г через сутки, при непереносимости метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин А 2-3 мг/кг в сутки;
2. блокаторы кальциевых каналов: нефедипин 10-30 мг в день, или аплодипин 5-20 мг в день, или дилтиазем 120-300 мг в день под контролем АД;
3. дезагреганты: пентоксифиллин 400 мг 3 раза в сутки;
4. при дисфагии и рефлюкс-эзофагите: метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в день; цизаприд по 5-40 мг 2-3 раза в сутки до еды за 15 минут; омепразол 20 мг в сутки;
5. местная терапия: мази медакасола на ишемические дигитальные язвочки; аппликация 50% раствора диметилсульфоксида на поражённые области на 30-40 минут.

При подостром течение

1. симптом-модифицирующая терапия: глюкокостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамина D), при наличии миозита, альвеолита, серозита, рефрактерного артрита: преднизалон по 5-20 мг в сутки;
2. болезнь-модифицирующая терапия: пеницилламин по 0,25-0,5 г через сутки, при непереносимости метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин А 2-3 мг/кг в сутки;
3. блокаторы кальциевых каналов: нифедипин 10-30 мг в день, или амлодицин 5-20 мг в день, или дилтиазем 120-300 мг в день всё под контролем АД;
4. дезагреганты: пентоксифиллин 400 мг 3 раза в сутки;
5. при дисфагии и рефлюкс-эзофагите: метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в день; цизаприд по 5-40 мг 2-3 раза в сутки до еды за 15 минут; омепразол 20 мг в сутки;
6. местная терапия: мази медакасола на ишемические дигитальные язвочки; аппликация 50% раствора диметилсульфоксида на поражённые области на 30-40 минут.

При остром течении с выраженной активностью и прогрессированием с поражением почек

1. глюкокортикостероидные препараты (в сочетании с витамином D и препаратами кальция), преднизалон по 20-30 мг в сутки;
2. болезнь-модифицирующая терапия: метотрексат 15 мг в неделю;
3. синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов) алпростадил по 0,1-0,4 мгк/мг в сутки в/в капельно в течении 6-24 часов;
4. дезагреганты: пентоксифиллин по 200-300 мг в сутки 200 мл физиологического раствора, затем по 600-800 мг в сутки;
5. прямые антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД в переднюю брюшную стенку подкожно 2-3 раза в сутки;
6. блокаторы кальциевых каналов: нифедипин 10-30 мг в день, или амлодипин 2-20 мг в день под контролем АД;
7. вспомогательные лекарственные средства, улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга, противосудорожные средства и транквилизаторы. При прогрессировании почечной недостаточности — гемодиализ и блокаторы кальциевых каналов.

Уход:

1. госпитализация в ревматологическое отделение;
2. уход за тяжелобольными (по состоянию);
3. режим постельный/полупостельный (по состоянию);
4. гигиенический уход за кожными покровами и слизистыми;
5. при постельном режиме профилактика пролежней;
6. измерение АД, ЧДД, пульса, температуры с записью в температурный лист;
7. диета;
8. витаминизированное питание;
9. препараты по назначению врача;
10. симптоматическое лечение при присоединение других заболеваний (гастрит, калит и другое);
11. диспансерный учет по месту жительства у терапевта и ревматолога.

См. Коллагенозы

Саенко И. А.

Источники:

1. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.