пороки сердца. врождённые пороки сердца

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни сердечно-сосудистой системы

Пороки сердца являются следствием органических поражений клапанного аппарата сердца, что приводит к нарушению кровообращения. Пороки могут быть врождёнными и приобретёнными.

Врождённые пороки сердца

В большинстве случаев врождённые пороки сердца и аномалии развития крупных сосудов являются пороками эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы.

Врождённые пороки развития клапанов сердца и сосудов подразделяют на:

• врождённые пороки с увеличенным кровотоком через лёгкие;
• врождённые пороки с нормальным кровотоком через лёгкие;
• врождённые пороки с уменьшенным кровотоком через лёгкие.

Такой порок иначе называется болезнью Толочинова-Роже. При незаращении межжелудочковой перегородки часть крови из левого желудочка переходит в правый. Происходит переполнение, расширение и гипертрофия правого желудочка. Основные гемодинамические нарушения выявляются в малом круге. Развивается лёгочная гипертензия.

Клиническая картина

Границы относительной сердечной тупости расширяются вправо и влево. В третьем-четвёртом межреберье по левому краю грудины выслушивается громкий систолический шум, акцент второго тона над лёгочной артерией.

Рентгенологически определяется расширение желудочков (больше правого), выбухание второй дуги по левому контуру сердца. На ЭКГ обычно нормальная кривая.

Лечение

При доброкачественном течении болезни оперативного лечения не требуется. В детском возрасте больным II и III групп производят оперативное пластическое закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения.

Встречаются дефекты первичной и вторичной перегородок. Кровь поступает из левого предсердия в правое, в результате возникает перегрузка правых отделов сердца. Развивается гипертрофия стенки правого предсердия и желудочка, дилатация его полости. У больных венозная кровь правого предсердия поступает в левое, вследствие чего развивается артериальная гипоксемия.

Клиническая картина

При выраженном дефекте у больных отмечается одышка, акроцианоз, расширение сердца вверх, систолический шум у грудины на уровне второго, третьего ребра. Иногда может выявляться диастолический шум.

На ЭКГ регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала P-Q и комплекса QRS.

Рентгенологически выявляется повышенное кровенаполнение и усиление лёгочного рисунка, увеличение сердца за счёт расширения обоих предсердий правого желудочка, отмечается выбухание расширенной лёгочной артерии.

При ангиокардиографии видно, как контрастная смесь, поступающая из полых вен в правое предсердие, частично переходит в левое предсердие.

Лечение

Оперативно производят ушивание дефекта межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло - один из самых тяжёлых и частых врождённых пороков сердца. Характеризуется стойким цианозом и низкой продолжительностью жизни. При таком пороке имеет место нарушение развития выходного тракта правого желудочка и лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, выраженная гипертрофия мышц правого желудочка. Левые камеры сердца нормальных размеров или же уменьшены. Часть крови правый желудочек нагнетает в лёгкие через суженную лёгочную артерию, а часть крови прямо в аорту попадает смешанная кровь из обоих желудочков, что является причиной выраженного цианоза.

Клиническая картина

У больных выражены цианоз, одышка, ограничение физической активности, нервные расстройства, диспепсия. Определяется систолическое дрожание во втором-третьем межреберье у края грудины. Границы сердца обычно в норме.

Отмечается грубый систолический шум по левому краю грудины и ослабление второго тона. Рентгенологически выявляется узость сосудистого пучка, дуги лёгочной артерии нет, аортальная дуга может идти вправо и перегибаться через правый бронх. В левой косой проекции обнаруживается увеличение правого и уменьшение левого желудочков. При зондировании сердца выявляется поступление контрастной массы из правого желудочка в левый через отверстие в межжелудочковой перегородке. Давление в правом желудочке повышено. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, присутствуют высокие зубцы Р. Содержание гемоглобина в крови увеличено.

Лечение

Оперативно устраняют синдром стеноза лёгочной артерии путём создания обходных анастомозов - между подключичной артерией и левой ветвью лёгочной артерии, закрывают дефект межжелудочковой перегородки.

Заключается в большом дефекте межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. При этом пороке межжедудочковая перегородка уменьшена или же отсутствует, вследствие чего аорта и лёгочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. Венозная кровь, поступающая в правый желудочек, смешивается с кровью левого желудочка, за счёт этого в периферическое артериальное русло поступает кровь, не насыщенная кислородом. Это явление приводит к выраженному цианозу. При комплексе Эйзенменгера возникает гипертония малого круга кровообращения.

Клиническая картина

У больных отмечается слабость, быстрая утомляемость, одышка, цианоз, часто сердечный горб, пульсация в предсердечной области слева от грудины. Второй тон акцентирован над лёгочной артерией, выявляется грубый систолический шум над областью сердца, который может сопровождаться "кошачьим мурлыканьем".

Рентгенологически определяется шаровидная форма сердца, выбухание ствола лёгочной артерии. На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка. Точная диагностика осуществляется с помощью зондирования сердца и ангиографического исследования.

Лечение

Оперативно производят закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях проводят операцию, направленную на частичное сужение лёгочной артерии капроновой повязкой для уменьшения лёгочной гипертонии. Без оперативного вмешательства больные, как правило, не доживают до взрослого возраста.

Чаще всего стеноз лёгочной артерии бывает клапанным, реже он возникает вследствие гипоплазии клапанного кольца. Стеноз ревматического происхождения встречается исключительно редко. Опухоль, лимфатические узлы, аневризматические расширенная аорта могут сдавливать лёгочную артерию в её надклапанной части.

Поступление крови в лёгочную артерию из правого желудочка затрудненно, вследствие чего правый желудочек расширяется и гипертрофируется. в связи с неполным опорожнением правого желудочка усиливается сокращение правого предсердия.

Клиническая картина

У больных отмечается выраженная слабость, головокружение, сонливость, тяжесть в области сердца, одышка.

Больные могут отставать в физическом развитии, отмечаться незначительный цианоз, руки синюшные, холодные на ощупь. Иногда отмечается сердечный горб.

Пальпаторно выявляется усиленная пульсация правого желудочка, систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева. Правая граница относительной сердечной тупости смещена вправо.

Над лёгочной артерией определяется усилением первого тона или его расщепление. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается грубый, громкий систолический шум, проводящийся к левой ключице. Пульс, как правило, малый, мягкий, АД понижено, пульсовое давление иногда уменьшено.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, иногда блокада правой ножки пучки Гиса и гипертрофия правого предсердия - высокий зубец Р во II и III и правых грудных отведениях.

Лечение

В настоящее время осуществляется оперативное лечение больных со стенозом лёгочной артерии.

См. болезни сердечно сосудистой-системы

Саенко И. А.

Источники:

1. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.
2. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000.