гемолитическая анемия

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни системы крови

Гемолитическая анемия – общее название для группы заболеваний, ведущим признаком которых является разрушение эритроцитов.

В норме эритроцит живет 90–120 дней, но при ряде заболеваний срок жизни эритроцитов может сокращаться.

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:

1. наследственные (врожденные);
2. приобретенные.

При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются с каким-то дефектом (неправильная форма, размер эритроцитов, нарушения структуры гемоглобина). Самые известные врожденные гемолитические анемии – микросфероцитарная анемия Минковского - Шоффара.

Клиническая картина

Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, "более желтушны, чем больные". В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры тела. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Клиника зависит от выраженности гемолиза. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой – от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут возникать приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровождающиеся признаками холецистита.

В случае закупорки камнем общего желчного протока возникает синдром обтурационной желтухи (значительное повышение содержания билирубина, наличие желчных пигментов в моче, кожный зуд и др.).

В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая обычно выступает из подреберья на 2 – 3 см.

При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия (увеличение селезёнки), в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, печень при неосложнённом заболевании обычно нормальных размеров, но иногда у больных, длительно страдающих гемолитической анемией, она увеличена.

Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей.

Диагностика

1. ОАМ, ОАК, исследование кала на скрытую кровь и яйца гельминтов;
2. биохимический анализ крови;
3. иммунологический анализ крови;
4. ЭКГ;
5. УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Радикальный метод - спленэктомия (удаление селезёнки), показанная при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной болезни. У детей спленэктомию желательно проводить в возрасте после 7-8 лет, однако выраженная анемия, тяжёлые гемолитические кризы являются прямым показанием к операции в любом возрасте. После операции наступает практическое выздоровление у всех больных, хотя остаются сфероцитоз эритроцитов и весьма небольшие признаки повышенного гемолиза. При калькулёзном холецистите одновременно соспленэктомией может быть произведена холецистэктомия, иногда назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в день.

Уход

1. Нужно выявлять и проводить санацию очагов хронической инфекции.
2. Рекомендуется лечебное питание, обогащенное витаминами и железом. Требуется увеличить потребление следующих железосодержащих продуктов: субпродуктов (печени, почек, легких), телятины, говядины, круп овсяной и гречневой, пшеничной, бобовых, белых грибов, рыбы (особенно сельди), фруктов (чернослива, изюма, яблок, абрикосов, персиков), овощей, зелени.
3. После нормализации уровня гемоглобина и эритроцитов надо регулярно проходить профилактическое лечение (особенно женщинам с обильными менструациями), которое заключается в курсовом приеме препаратов железа.
4. Больной, перенесший анемию, должен находиться на диспансерном учете и дважды в год сдавать кровь на общий анализ.

См. болезни системы крови

Саенко И. А.

Источники:

1. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.