лейкоз

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни системы крови

Лейкоз - это злокачественная опухоль системы крови. Сущность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов.

При лейкозе в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов, которые обычно имеются только в костном мозге и в лимфатических узлах. В ряде случаев общее количество в периферической крови не увеличивается, происходит только качественное их изменение. Такие лейкозы называются алейкемическими. Выделяют острый и хронический лейкоз.

Основной субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки, которые в большом количестве содержатся в костном мозгу.

Клиническая картина

Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нараста­ет общая слабость, больного беспокоят озноб, сильная потливость. Аппетит отсутствует, бывает носовое крово­течение.

При осмотре обнаруживают многочисленные крово­излияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отёчна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличивается селезёнка, печень, лимфатические узлы. При исследовании крови отмечается прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз.

При остром миелолейкозе — миелобластном лейкозе — в мазке определяются юные формы и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (лейкемический разрыв). При остром лимфолейкозе — лимфобластный лейкоз — в крови преобладают лимфобласты.

Диагностика

1. врачебный осмотр;
2. общий и биохимический анализы крови (в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами));
3. специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование (иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения);
4. цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование(при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне).

Лечение

В последние годы применяется комплексная терапия: преднизолон по 50 г в день, дексаметазон, мер-каптопурин (2,5 мг/кг массы тела до наступления ремиссии, циклофосфан, фторурацил, антибиотики, витами­ны), переливание крови и эритроцитной массы (по 125— 150 мл капельным методом с промежутками в 3—5 дней).

В результате лечения острый лейкоз переходит в подострый, удаётся продлить жизнь больного на 1—2 года.

При остром лейкозе важен тщательный уход, создание обстановки, успокаивающей больного, обработка влажным тампоном полости рта, частое полоскание рта, предупреждение пролежней.

Это заболевание проявляется поражением гранулоцитарного ростка костного мозга. а также тромбоцитарного и эритроцитарного ростка. Клиническая картина

Больные жалуются на общую слабость, ощущение тяжести и боли в левом подреберье, повышенную потливость, кровоточивость дёсен. При обследовании выявляются значительное увеличение селезёнки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достигает огромных размеров: в поперечнике — до 40 см, масса — до 7 кг, занимает большую часть живота), лимфатических узлов, бледность кожных покровов, исхудание. Температура тела повышена. При исследовании крови обнаруживаются незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: миелобласты, нейтрофильные миелоциты, значительно увеличивается количество лейкоцитов (лейкоцитоз до 500- 109/л). При пункции грудины определяется большое количество миелобластов и промиелоцитов (нормальный костный мозг содержит небольшое количество миелобластов). Отмечается анемия. Заболевание протекает волнообразно, с периодически по­вторяющимся обострением и ремиссией.

Выделяют следующие клинико-гематологические фор­мы хронического миелолейкоза: лейкемический (когда отмечается значительное повышение количества лейкоци­тов и появление в периферической крови большого числа зернистых элементов), сублейкемический (с умеренным повышением количества лейкоцитов и со сдвигом в форму­ле крови до появления миелоцитов и промиелоцитов), алейкемический — остеомиелофиброз (с нормальным или даже пониженным количеством лейкоцитов и отсутствием в периферической крови незрелых клеток). При остеомиелофиброзе большое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата: обнаруживается много миело-бластов и промиелоцитов (в нормальном костном мозге — небольшое количество миелобластов).

Наблюдаются и атипичные формы хронического миелолейкоза: эозинофильная, характеризующаяся преи­мущественным содержанием ацидофильных гранулоцитов (эозинофилия) в периферической крови (около 75%), и базофильная (большое содержание базофилов в пери­ферической крови). Наиболее тяжелое осложнение - геморрагический диатез с обильным кровотечением.

Диагностика

1. врачебный осмотр;
2. общий и биохимический анализы крови (в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами));
3. специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование (иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения);
4. цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование(при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне).

Лечение

Лечение хронического миелолейкоза осуществляется в стационаре и заключается в рациональной диете с включением достаточного количества белков, витаминов и общеукрепляющей терапии. При выраженной лейкемической форме назначают внутрь миелосан в таблетках до 8 мг в сутки (по 2 мг 4 раза), а в последующем, когда количество лейкоцитов уменьшается, дозу миелосана со­кращают до 2 мг в сутки. На курс лечения назначают 250—300 мг миелосана. При отсутствии эффекта от миелосана применяют миелобромол (5—6 раз в месяц по 250 мг — всего около 10 г на курс), допан (по 10 мг в сутки 1 раз в 7 дней).

Назначают рентгенотерапию (облучение области селе­зёнки, костей, лимфатических узлов), а также препараты радиоактивного фосфора.

Показана гормонотерапия. В ряде случаев проводят повторное переливание крови и пересадку костного мозга. При ухудшении состояния, нарастающей слабости, обиль­ном кровотечении очень важен хороший уход за больным, особенно профилактика пролежней и тщательный туалет полости рта при кровотечении из десен.

При хроническом лимфолейкозе происходит разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, костном мозге, селезёнке, печени и других органах и системах. Наряду с общими для хронических лейкозов проявлениями — слабостью, потливостью, головокружением, кровоточивостью из десен, повышением температуры тела — отмечается значительное и распространенное увеличение лимфатических узлов: околоушных, подмышечных, паховых, иногда лимфатических узлов брюшной полости.

Лимфатические узлы умеренно плотные, между собой не спаяны, при пальпации безболезненны. Иногда они увеличиваются до размеров куриного яйца. В этом случае могут развиться патологические расстройства функции внутренних органов, связанные с их сдавливанием (напри­мер, сдавление венозных стволов).

При исследовании крови обнаруживается увеличенное количество зрелых лимфоцитов. В тяжелых случаях по­вышается количество лимфобластов и пролимфоцитов. Также как и при хроническом миелолейкозе, различают лейкемическую, сублейкемическую и алейкемическую формы лимфолейкоза, при алейкемической форме боль­шое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата. Следует отметить нарастающую анемию и тромбоцитопению.

Лечение

Такое же, как и при других видах хронических лейкозов, больного госпитализируют. Показана об­щеукрепляющая терапия с включением витаминов, препа­ратов железа, рациональной диеты. Назначается рентгеновское облучение лимфатических узлов и селезенки.

В этот период целесообразно проводить гормонотерапию. При развернутой картине заболевания, кроме рентгенотерапии и гормонотерапии, применяют различные химиотерапевтические препараты цитостатического действия: хлорбутин (лейкеран), допан, тиофосфамид (ТиоТЭФ), дегранол (лейкеран назначают по 10 мг в сутки, на курс до 700 мг, дегранол по 50 мг через день по 25 вливаний на курс). В терминальной стадии заболевания при развитии кахексии большую роль играет тщательный уход за больным.

См. болезни системы крови

Саенко И. А.

Источники:

1. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.
2. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000.