гемофилия

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни системы крови

Гемофилия - генетическое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Заболевают почти исключительно мужчины. Заболевание гемофилией женщины возможно при браке между больным гемофилией и женщиной-кондуктором. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток. Доказано, что при гемофилии замедляется процесс превращения фактора II (протромбин) в тромбин.

Клиническая картина

Клинические проявления многообразны и зависят от интенсивности и локализации кровоизлияния (на коже внутримышечные гематомы, в полость суставов, желудочно-кишечные, легочные).

При исследовании крови выявляется резкое увеличение свёртывания.

Диагностика

1. анализ крови: количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина; цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ; диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке);
2. коагулограмма: количество тромбоцитов, время кровотечения и время свертывания крови, активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время, содержание IX и VIII фактора и антител к VIII фактору;
3. биохимия крови: билирубин прямой и непрямой; трансаминазы АЛТ и ACT; мочевина; креатинин; электролиты (К, Na, Ca, P);
4. общий анализ мочи (исключение гематурии);
5. анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена);
6. маркеры гепатитов (А, В, С, Д, Е);
7. группа крови и Rh-фактор;
8. функциональная диагностика: ЭКГ; при наличии показаний УЗИ брюшной полости и пораженных суставов и их рентгенография.

Лечение

Из симптоматических методов лечение чаще всего применяют повторное переливание крови или плазмы. Применяется для обработки кровоточащих участков чистый антигемофилыный глобулин, аминокапроновая кислота и фибриноген. Важнейшей задачей является предупреждение травм. Больным назначают ЛФК, физиотерапию, рентгенотерапию. При ревматоидном синдроме назначают глюкокортикоиды.

См. болезни системы крови

Саенко И. А.

Источники:

1. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000
2. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.