пороки развития головы

Категория: Сестринское дело в хирургии/Хирургические заболевания и повреждения головы

Среди хирургических заболеваний лицевого черепа у детей наиболее часто встречаются пороки развития. Вызывая значительные косметические дефекты, они мешают нормальному психическому и физическому развитию ребёнка, приводят к страданиям пациента и его родителей.

Макростомия - поперечное расщепление щеки, возникающее на ранних стадиях эмбрионального развития и обусловленное остановкой сращения лицевых отростков. Щель может быть односторонней и двусторонней. При макростомии щека разделена насквозь от угла рта в поперечном направлении на различном протяжении, вследствие чего рот значительно больше обычного. Чаще наблюдается щель, идущая от угла рта до жева­тельных мышц, затем продолжающаяся рубцовым тяжем до уха. Мышцы у краёв щели недоразвиты. Помимо косметического дефекта, больной страдает от постоянного слюнотечения, которое раздражает кожу.

Лечение хирургическое в возрасте 1 года.

Колобома - косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к верхней губе. Наблюдаются различные варианты - от небольшой расщелины у угла глаза до полного расщепления всех тканей и проникновения в полость носа. Колобома может быть одно- и двусторонней. В тяжелых случаях резко выражено недоразвитие лицевого скелета. Помимо косметического дефекта, дети страдают от конъюктивитов. При полной колобоме нарушается вскармливание ребенка.

Лечение. Показано оперативное лечение колобомы с 1 года. Принцип операции заключается в пластике дефекта местными тканями.

Синдром Пьера-Робена характеризуется следующим симптомокомплексом: недоразвитие нижней челюсти (микрогнатия); незаращение нёба или высокое нёбо; неправильное положение языка. Из-за западения языка у ребёнка затрудняется дыхание, оно становится шумным, при кормлении может развиться асфиксия. Кожные покровы цианотичны.

Лечение

Лечение направлено на облегчение дыхания: положение на боку или на животе, кормление через зонд, затем во время кормления выдвигать нижнюю челюсть вперёд. По мере роста ребёнка и завершения формирования нижней челюсти наступает выздоровление.

Незаращение верхней губы. Чаще встречается у мальчиков. Может быть одно- и двустороннее, полное и неполное. При этом страдает развитие верхней челюсти, отмечается искривление перегородки и уплощение крыла носа. Во время кормления затруднён акт сосания (нет герметичности), дети поперхиваются могут аспирировать пищу, отстают в физическом развитии.

Лечение оперативное с 3-6 месяцев.

Незаращение нёба. Различают неполные расщелины нёба, не доходящие до переднего края челюсти, и полные с незаращением альвеолярного отростка верхней челюсти. Полное незаращение нёба сочетается с незаращением верхней губы. Расщелины нёба могут односторонние и двусторонние. При кормлении пища вытекает через нос, ребёнок часто поперхивается, нарушается нормальное дыхание, легко инфицируются дыхательные пути. При аспирации молока развивается пневмония. Часты заболевания среднего уха. У более старших детей гнусавая речь.

Лечение

Лечение может быть консервативным (применение специальных пластмассовых обтураторов), но радикальное лечение только оперативное в 4-6 - летнем возрасте.

Ранула - кистозная опухоль, расположенная в подъязычной области, в толще мышц дна полости рта.

Опухоль исходит из подъязычной железы или слюнных желез, открывающихся на нижней поверхности языка. Значительно реже ранула берёт начало из аномально расположенных отростков подъязычной железы. Возникновение опухоли большинство авторов связывают с хроническим воспалением железы и сужением выводного протока, что ведёт к задержке секрета и развитию ретенционной кисты. Железа при этом постепенно атрофируется. Некоторые считают ранулу кистозной эмбриональной опухолью.

Лечение

Устранить ранулу можно только оперативным путём. Предпочтительно вылущивание кисты после разреза слизистой оболочки полости рта. В тех случаях, когда полностью удалить кисту невозможно, иссекают только переднюю её стенку, полость кисты смазывают настойкой йода и тампонируют на 5-7 дней.

Сроки операции зависят от размеров кисты. При затруднении глотания или дыхания оперативное вмешательство проводят сразу по установлении диагноза, в том числе у грудных детей. В послеоперационном периоде назначают туалет полости рта.

Короткая уздечка языка - образование складки слизистой оболочки, фиксирующей язык резко кпереди, иногда почти к зубам. При сосании ребёнок прищёлкивает языком, в более старшем возрасте отмечаются дефекты речи.

Лечение оперативное.

Макроглоссия - резкое увеличение языка, он не умещается в ротовую полость. Причинами макроглоссии чаще бывают сосудистые опухоли - лимфангиомы и гемангиомы, реже - болезнь Дауна, микседема (гипотериоз); иногда - мышечная гипертрофия.

Рот у ребёнка полуоткрытый, отмечается слюнотечение, слизистая языка высыхает, атрофируется ("лаковый язык"), покрывается трещинами и кровоточит. Легко присоединяется инфекция.

Лечение оперативное.

Черепно-мозговая грыжа - порок развития, при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выбухают) оболочки мозга, а иногда и вещество мозга.

Различают передние (у корня носа, у внутреннего края глазницы) и заднее (в области затылочного отверстия). Черепно-мозговые грыжи могут быть различной величины и формы. При осмотре определяется опухолевидное образование, кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна, консистенция мягко-эластическая. При плаче становится более напряжённой.

При передних грыжах отмечается деформация лицевого скелета (широка расставлены глаза, косоглазие, уплощение переносицы); задние мозговые грыжи часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Лечение оперативное.

Краниостеноз - преждевременное заращение одного, нескольких или всех черепных швов, препятствующее нормальному развитию головного мозга, способствующее нарастанию внутричерепного давления.

Ранним симптомом являются изменение формы головы, головные боли, рвота, изменения на глазном дне. На рентгенограмме черепа - преждевременно заросшие швы, симптом "пальцевых вдавлений".

Лечение оперативное.

Гидроцефалия (водянка мозга) - избыточное скопление ликвора в полости черепа. Различают врождённую и приобретённую гидроцефалию. Гидроцефалия всегда сопровождается увеличением желудочков мозга. У ребёнка резко увеличивается окружность головы, лоб высокий, нависающий, глаза глубоко расположены. При пальпации большие роднички, швы расходящиеся, кости черепа истончены, иногда баллотируют. Нарушены все виды обмена, психика неполноценна. Хирургическое лечение малоэффективно, дети часто погибают.

См. хирургические заболевания и повреждения головы

Саенко И. А.

Источники:

1. Барыкина Н. В. Хирургия/Н. В. Барыкина.- Ростов н/Д: Феникс, 2007.
2. Барыкина Н. В. Сестренское дело в хирургии: учеб. пособие/Н. В. Барыкина, В. Г. Зарянская.- Изд. 14-е. - Ростов н/Д: Феникс, 2013.