идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Категория: Сестринское дело в педиатрии/Болезни крови и органов кроветворения

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа - заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Клиническая картина

Основным проявлением заболевания являются подкожные кровоизлияния и кровоизлияния из слизистых оболочек в естественные полости.

Кровоизлияния в кожу имеют самый различный характер по величине (начиная с величины булавочной головки), по окраске (от свежих пурпурных до всех стадий синяков) и по количеству (от единичных до множественных). Располагаются они, как правило, на передней поверхности туловища и конечностей. Часто наблюдаются носовые кровотечения, иногда профузные, кровотечения из дёсен и вообще из слизистой оболочки полости рта. Особенно опасны в таких случаях экстракция зуба и тонзиллэктомия.

Реже наблюдаются желудочно-кишечные, лёгочные, почечные кровотечения или кровоизлияния в полости (в плевру, брюшную полость), а также в мозг, склеру и сетчатку глаза. У девушек могут быть маточные кровотечения. Увеличение печени и селезёнки - непостоянные симптомы; со стороны других внутренних органов изменений почти не наблюдается.

Основным гематологическим признаком являются количественные и качественные изменения тромбоцитов. Количество тромбоцитов резко уменьшено и колеблется от 0 до 7·1010-8·1010/л. Качественные изменения сводятся к появлению гигантских тромбоцитов причудливой формы (в виде цепочек). Помимо изменения тромбоцитов, значительно увеличено время кровотечения (при норме 2-3 мин, может быть 15-30 мин и более) и снижена или отсутствует ретракция кровяного сгустка.

В зависимости от клинических проявлений и результатов лабораторных исследований различают лёгкие, средней тяжести и тяжёлые формы тромбоцитопенической пурпуры, а по течению - острые и хронические.

Течение болезни характеризуется цикличностью, то есть сменой рецидивов и ремиссией, последние возникают обычно после обильных кровотечений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В редких случаях возможны смертельные исходы от кровопотери и кровоизлияний в жизненно важные органы - в головной мозг и в надпочечники.

Лечение

При возникшем кровотечении должны быть использованы все средства, способствующие остановке кровотечения, в том числе и местные кровоостанавливающие, наряду с тампонадой и другими хирургическими мероприятиями. В качестве местных кровоостанавливающих средств применяют тромбин, гемостатическую губку, тампоны, смоченные женским молоком, свежей плазмой или сывороткой, раствором адреналина.

Из средств общего действия назначают внутривенное введение 10 мл 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция либо 10% раствора хлорида натрия, внутривенное введение больших доз аскорбиновой кислоты (300-500 мг).

Применяют стероидные гормоны - преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг в сутки до получения клинико-гематологической ремиссии.

При данном заболевании, особенно при хронических формах его, по определённым показаниям с осторожностью проводят переливание крови. Для переливания применяют нитратную кровь, эритроцитную массу, плазму, сыворотку крови, тромбоцитную массу.

При всех формах болезни показаны витамины А, С и комплекса В.

Если комплексная консервативная терапия с применением стероидных гормонов оказывается неэффективной, проводят оперативное вмешательство - удаление селезёнки. В последнее время для лечения таких форм предложены иммунодепрессивные средства (6-меркаптопурин, азатиоприн).

Питание детей должно быть полноценным и обогащенным витаминами. В режиме дня таких больных необходимо предусмотреть оберегание от острых инфекционных болезней, травм и от злоупотребления лекарствами.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре аналогичны таковым при геморрагическом васкулите. При хронической форме заболевания в период ремиссии дети могут посещать школу, но их следует оберегать от психических и физических травм, освобождать от спортивных занятий и игр.

См. болезни крови и органов кроветворения

См. геморрагические диатезы

Саенко И. А.

Источники:

1. Тульчинская В. Д., Соколова Н. Г., Шеховцова Н. М Сестринское дело в педиатриии. Серия 'Медицина для вас'. Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Бисярина В.П. Детские болезни с уходом за детьми и анатомо-физиологическими особенностями детского возраста - Москва: Медицина, 1981.