гемофилия

Категория: Сестринское дело в педиатрии/Болезни крови и органов кроветворения

Гемофилия - классическая форма наследственной кровоточивости; болеют ею, как правило, мужчины. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку только через внешне здоровую дочь, которая может служить передатчицей, или так называемым кондуктором, болезни. Наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с патологической половой хромосомой.

Клиническая картина

Кровоточивость может быть обнаружена уже на 1-м году жизни. Кровотечения возникают чаще при травмах - порезы кожи, прикусывание языка, экстракции зуба, однако и незначительные ушибы сопровождаются обширными подкожными, внутримышечными кровоизлияниями. Большая гематома может возникнуть даже от укуса комара. Характерной особенностью гемофилии являются кровоизлияния в суставы - гемартрозы. Чаще всего поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы. Свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются высокой температурой. Под влиянием повторных кровоизлияний в суставах может развиться частичная контрактура и деформация поражённых суставов.

Кровотечения не всегда возникают в связи с видимой травмой. Так, кровотечения из слизистых оболочек (носа, рта, мочевого пузыря), легочные и почечные кровотечения появляются как бы спонтанно.

Медицинскому персоналу, имеющему дело с больным гемофилией, необходимо помнить, что такие манипуляции, как выворачивание век, зондирование, бужирование, катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой или укол иглой, скарификатором, могут повлечь за собой опасные и даже смертельные кровотечения.

Установлены три формы гемофилии - А, В и С, которые по клиническим проявлениям ничем не отличаются друг от друга, но различны по лабораторным данным. При гемофилии А наблюдается дефицит фактора VIII, при В - фактора IX, при С - фактора XI системы свёртывания крови.

У всех этих больных имеется значительное увеличение времени свёртывания крови, в остальном картина крови не имеет ничего характерного, за исключением анемии на почве кровотечений.

Течение болезни периодическое - периоды кровоточивости сменяются периодами относительного благополучия.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный, хотя с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными. В настоящее время в связи с проводимыми лечебно-профилактическими мероприятиями прогноз болезни значительно улучшился.

Лечение

Применяют местные и общие кровоостанавливающие средства. К местным относятся тампонада с любым гемостатическим препаратом (гемостатическая губка, фибринная губка), холод (лёд), давящая повязка, иммобилизация конечностей.

Производят прямое переливание крови или переливают консервированную кровь со сроком хранения не более 24 ч после взятия от донора. В настоящее время применяют антигемофильную плазму, антигемофильный гамма-глобулин, криопреципитат.

Профилактика

Детей, больных гемофилией, необходимо оберегать от всяких возможных травм, что достигается проведением санитарно-просветительной работы среди родителей, учителей и школьников. Для школьника должен быть установлен индивидуальный щадящий режим (освобождение от занятий физкультурой, игр), а в случае обострения - организация занятий на дому.

Рекомендуется употребление земляных орехов (арахис), содержащих эпсилон-аминокапроновую кислоту, по 50-100 г в день.

При профессиональной ориентации подростков необходимо учитывать, что больных гемофилией не следует допускать к работе, связанной с длительной ходьбой или стоянием.

Все больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

См. болезни крови и органов кроветворения

См. геморрагические диатезы

Саенко И. А.

Источники:

1. Бисярина В.П. Детские болезни с уходом за детьми и анатомо-физиологическими особенностями детского возраста - Москва: Медицина, 1981.
2. Тульчинская В. Д., Соколова Н. Г., Шеховцова Н. М Сестринское дело в педиатриии. Серия 'Медицина для вас'. Ростов н/Д: Феникс, 2000.