системные дистрофии

Категория: Сестринское дело в неврологии/Наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной системы

Дистрофические процессы в нервной ткани развиваются, как и при миодистрофиях, из-за нарушения синтеза ферментов, участвующих в обмене белков нервных клеток. Второй причиной является недостаток или избыток веществ, поступающих в мозг из других органов с нарушенной метаболической функцией.

Это тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором сочетаются поражения головного мозга (подкорковые ядра) и печени. В его основе лежит нарушение синтеза в печени медьсодержащего белка церуллоплазмина. Это приводит к увеличению в крови меди, не связанной с церуллоплазмином, отложение её в избыточном количестве в печени, почках, мозгу, роговице глаза. Встречается с частотой 1 случай на 200 тысяч населения, передаётся по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в 10-30 лет. Клинически проявляется симптомами поражения экстрапирамидной системы - ригидностью мышц, проводящей больных к полной обездвиженности, либо крупноразмашистыми гиперкинезами, начинающимися с рук. Наблюдается также поражение печени (циррозы, гепатиты). В течении болезни выделяют две стадии: преневрологическую и неврологическую. Прогрессивно снижается интеллект больных.

Лечение направлено на ограничение поступления меди в организм и усиленное выделение её из организма. Первое достигается диетой с исключением орехов, шоколада, грибов, какао, виноградных вин, печени трески, бобов; второе - назначением медьвыводящих препаратов, к которым относится пеницилламин (купренил). Назначается по 0,15 г после еды до 2 г в сутки, принимается на протяжении всей жизни. Для улучшения функции гепатоцитов дают эссенциале, ЛИВ-52, легалон; для стимуляции процессов окисления в печени - флумецинол.

Профилактика заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии, особенно В₆, С, соблюдение режима труда и отдыха.

Прогноз: до появления эффективных средств летальный исход наступал через 3-5 лет, в настоящее время у 95% больных прогноз благоприятный.

Хорея Гентингтона - хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит атрофия подкорковых ядер и полушарий большого мозга. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Возникает у людей старше 35 лет. Проявляется хореическими гиперкинезами, что выражается гримасничанием, причмокиванием, приплясыванием, растопыриванием пальцев рук и ног, вычурными и неожиданными движениями.

Лечение проводят трифтазином, галоперидолом, в сочетании с седативными и общеукрепляющими средствами. Прогноз для жизни неблагоприятный.

См. наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной систем

Саенко И. А.

Источники:

1. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия 'Медицина для вас'. Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
3. Мартынов Ю. С. Неврология: Учеб. изд. 4-е, испр. и доп. - М.: РУДН, 2009.