мультифакториальные болезни

Категория: Сестринское дело в неврологии/Наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной системы

У больных данной группы патологический ген способствует развитию заболевания при наличии дополнительных внешних факторов (инфекция, физико-химическое воздействие, стресс).

Этиологическим фактором считается наследственная иммунная недостаточность, патология вилочковой железы. Патогенетически значимо появление антител к белкам нервно-мышечных синапсов, блокирующих их и нарушающих передачу сигналов с нерва на мышцу. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

Болезнь начинается в возрасте 20-30 лет. Наиболее характерный симптом - быстрая утомляемость мышц, сочетающаяся с нарастающей слабостью. Даже небольшая физическая нагрузка утомляет больного, мышечная сила при этом снижается. После отдыха мышечная сила увеличивается, но возобновление деятельности быстро снижает её. При глазной форме напряжение зрения усиливает двоение, вызывает опущение век. При бульбарной форме для больного затруднительны еда, глотание, разговор.

При несвоевременной диагностике или неправильном лечении миастения может осложняться миастеническим кризом (быстро нарастающая мышечная слабость, затруднение речи, глотания, слабость дыхательной мускулатуры, которая может повлечь остановку дыхания и смерть).

Диагностика основывается на клинике, анамнезе, данных миографии с проведением прозериновой пробы, рентгенологическом и томографическом исследовании вилочковой железы.

Лечение

Патогенетическим методом считается удаление вилочковой железы (тимэктомия). Перед операцией назначают кортикостероиды - преднизолон, дексаметазон. Симптоматическая терапия заключаетя в назначении препаратов, блокирующих холинэстеразу: прозерин, оксазил, калимин.

При миастенических кризах больному вводят прозерин - 1-2 мл в/в, большие дозы предгизолона - 80-120 мг/сут, осуществляется плазмофорез, при необходимости переводят на аппаратное дыхание.

См. наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной систем

Саенко И. А.

Источники:

1. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия 'Медицина для вас'. Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
3. Мартынов Ю. С. Неврология: Учеб. изд. 4-е, испр. и доп. - М.: РУДН, 2009.