врождённые заболевания нервной системы

Категория: Сестринское дело в неврологии/Наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной системы

Врождённых заболеваний множество, они затрагивают различные системы и органы. Причины, вызывающие пороки развития, многообразны: воздействие химических веществ (медикаменты, предметы бытовой химии); физических факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излучение, температура); биологических агентов, чаще вирусов. Характер отрицательного влияния перечисленных факторов зависит от периода беременности, интенсивности воздействия и концентрации.

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и образованием полостей в сером веществе головного и спинного мозга.

Основной причиной возникновения сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, а провоцирующими факторами являются травмы. инфекции, тяжёлый физический труд. В процессе формирования ЦНС возникают полости в спинномозговом канале и IV желудочке. Кроме дефектов нервной системы, у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина складывается из четырёх групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности проявляются преимущественно болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Из-за снижения температурной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолговатого мозга - расстройствами речи и глотания.

Вегетативные нарушения наблюдаются в виде ожирения, трофических язв на коже, разрушения суставов, бледности, синюшности кожи, непереносимости ультрафиолетовых лучей.

Выявляются разнообразные пороки развития: "заячья губа", "волчья пасть", уменьшение или увеличение количества пальцев на конечностях, их срастание, пороки развития сердца, лёгких.

Диагностика основывается на специфической клинической картине и данных компьютерной томографии.

Лечение преимущественно симптоматическое, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе, на улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах; бальнеолечение - сероводородные, радоновые ванны. При глиозных формах положительный эффект даёт рентгенотерапия; при наличии больших полостей, нарушения оттока ликвора нейрохирургические операции.

При уходе за больными, проведении физиопроцедур необходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений. Больным сирингомиелией противопоказаны работа у горячих источников и тяжёлый физический труд.

См. наследственно-дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной систем

Саенко И. А.

Источники:

1. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
2. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия 'Медицина для вас'. Ростов н/Д: Феникс, 2000.
3. Мартынов Ю. С. Неврология: Учеб. изд. 4-е, испр. и доп. - М.: РУДН, 2009.