склеродермия

Категория: Сестринское дело в дерматовенерологии/Дерматозы неинфекционной этиологии

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся её уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах.

Этиология и патогенез склеродермии не установлены. Вероятнее всего склеродермия является следствием нейроэндокринных расстройств - щитовидная железа, гипофиз, половые, паращитовидные железы.

Развивается остро или подостро с образованием плотного отёка всего или почти всего кожного покрова (отёчная стадия). Цвет её становится серовато-жёлтым, иногда же вследствие появления фиолетовых пятен принимает пёстрый, мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего недомогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралгических и суставных болей, лихорадки.

Постепенно развивается уплотнение кожи; она становится плотной как дерево, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями (фасции, мышцы, сухожилия), которые также вовлекаются в процесс. Поверхность кожи становится гладкой, блестящей, цвет её восковидный, похожий на цвет слоновой кости, реже отмечается цианотичный оттенок. Все движения, а также дыхание затруднены. Лицо становится маскообразным.

Далее наступает атрофия кожи: кожа истончается, но остаётся плотной и вследствие одновременной атрофии мышц представляется плотно натянутой на кости. Постепенно наступающая кахексия и присоединяющиеся интеркуррентные заболевания приводят к смерти больного.

Заболевание начинается исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные симптомы напоминают симптомы болезни Рейно. Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, иногда боли; кожа окрашена в цианотичный цвет. Временами, вследствие спазма сосудов, пальцы белеют, становятся нечувствительными ("мёртвые пальцы"). Такое состояние может длится многие месяцы. Лишь постепенно возникает плотный отёк и последовательно, склерозирование кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет её, вначале цианотичный, становится восковидным, желтовато-белым. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. На поверхности поражённой кожи нередко возникают небольшие трофические язвы. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча. Одновременно с поражением кожи пальцев, как правило, поражается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, становится неподвижной, вследствие чего лицо делается маскообразным. Ротовое отверстие суживается, иногда возникает выворот век.

В отдельных случаях, как при прогрессивной, так и при диффузной склеродермии, отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция, в виде плотных на ощупь узлов или узелков. Такие узлы могут воспаляться и вскрываться тогда небольшими перфорационными, из которых выделяется белая кашицеобразная масса.

Характеризуется вначале образованием одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5-10 и более см в диаметре), круглой или овальной формы. Последовательно центральная часть пятен склерозируется: она становится более плотной и принимает белую или желтоватую окраску. Поверхность её гладкая, блестящая, волосы выпадают. В окружности остаётся фиолетовое кольцо. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи постепенно становится мягче, атрофируется: на фоне белой или желтоватой окраски появляются пятна коричневого цвета, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня нормальной кожи.

Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посредине лба, в направлении от переносицы до волосистой части головы.

Заболевание наблюдается у женщин и локализуется преимущественно на коже верхней части спины, над и между лопатками, на коже груди, иногда наружных половых органов. Иногда возникает в сочетании с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пятен круглой или полигональной формы, в центре которых нередко отмечается роговая пробочка. Мелкие пятна могут сливаться, образуя очаги большей величины, неправильных очертаний. В окружности как мелких, так и крупных пятен иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каёмку.

Склеродерма возникает после какого-либо лихорадочного инфекционного заболевания (грипп, ангина, скарлатина, пневмония). Характеризуется образованием плотного отёка, начинающегося обычно с кожи лица и шеи и быстро распространяющегося на кожу туловища и конечностей. Кожа представляется плотной, окрашенной в желтоватый или слегка цианотичный цвет. Лицо приобретает маскообразный вид. Движение и дыхание затруднены. Заболевание напоминает отёчную генерализованную склеродермию, но отличается тем что проходит бесследно.

Лечение склеродермии представляет крайне трудную задачу. Эффективных методов лечения этого заболевания не существует. Наиболее рациональная гормональная терапия, её назначают после тщательного эндокринологического обследования больного.

Целесообразно антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуронидазы - лидаза, стекловидное тело. Витамины и препараты способные расширять периферические сосуды - компламин, никотиновая кислота.

См. дерматозы неинфекционной этиологии

Саенко И. А.

Источники:

1. Стуканова Н. П. Кожные и венерические болезни: учебное пособие - Изд. 5-е - Ростов н/Д: Феникс, 2014.
2. Козорез Е. С. Кожно-венерические заболевания: учеб. пособие для студентов высш. мед. учеб. заведений. М.: Изд-во ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005.
3. Павлов С. Т. Учебник кожных и венерических болезней для слушателей Военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Издание военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Ленинград, 1960.