ихтиоз

Категория: Сестринское дело в дерматовенерологии/Дерматозы неинфекционной этиологии

Ихтиоз - "рыбья чешуя" - представляет собой врождённую, нередко семейную дистрофию кожи, характеризующуюся повышенным рогообразованием. Поражение кожи выявляется в раннем детстве, чаще всего около трёх лет, и существует всю жизнь.

Это наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения.

Клинические формы ихтиозов:

• обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее частая форма. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в первые 2-3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, образованием на её поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжёлых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остаётся непоражённой. На лице шелушение незначительно, на ладонях и подошвах подчёркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду;
• абортивный ихтиоз - легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с наличием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах;
• белый ихтиоз - отличается белым цветом чешуек;
• иглистый - наличие бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов;
• простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз - формирование мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части;
• змеевидный ихтиоз - наличие толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминает змеиную кожу);
• чёрный ихтиоз - отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже;
• блестящий ихтиоз - прозрачность чешуек и локализация их главным образом на конечностях;
• Х-сцепленный ихтиоз - развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза он может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражаются кожа ладоней и подошв. Наблюдаются помутнения роговицы. Могут быть различные пороки развития - микроцефалия, аномалии скелета;

Ихтиозиформные эритродермии (врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока) клиническое отличие от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения.

Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная - образование пузырей и наличие симптома Никольского.

Эритродермия ихтиозиформная врождённая небулёзная- образование крупных чешуек, плотно фиксированных к подлежащей коже, ускоренный рост ногтей и волос, гипергидролиз ладоней и подошв.

Врождённый - наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.

Ихтиоз плода - форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Приобретённый ихтиоз - развитие сухой, шелушащейся кожи не обязательно обусловлено наследственными причинами. Это бывает при злокачественных опухолях, пищевых расстройствах, медикаментозной терапии. При злокачественных опухолях отмечаются уменьшение синтеза дермальных липидов, иммунные нарушения. Многие пищевые расстройства сопровождаются патологическими изменениями метаболизма витамина - А. Хроническая почечная недостаточность приводит к гипервитаминозу А - это вызывает огрубление и шелушение кожи.

Диагностика основана на клинических данных. При обычном ихтиозе имеет значение гистологическое исследование.

Пренатальная диагностика врождённых ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе.

Лечение

Назначается витамин А 100000 МЕ в сутки, курсами по 2-3 месяца 2-3 раза в год или тигазон 0,3 - 0,5 мг/кг.

При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе - этретинат 1 мг/кг, изотретиноин 0,5 мг/кг. При буллёзной форме - клоксациллин или эритромицин по 250 мг внутрь 3-4 раза в сутки длительно до клинического выздоровления.

Кератолитические средства: 6% салициловая мазь, 5-10% мазь с мочевиной.

См. генодерматозы

См. дерматозы неинфекционной этиологии

Саенко И. А.

Источники:

1. Павлов С. Т. Учебник кожных и венерических болезней для слушателей Военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Издание военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Ленинград, 1960.
2. Козорез Е. С. Кожно-венерические заболевания: учеб. пособие для студентов высш. мед. учеб. заведений. М.: Изд-во ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005.