нейрофиброматоз

Категория: Сестринское дело в дерматовенерологии/Новообразования кожи

Нейрофиброматоз - своеобразное, врождённое, нередко семейное, невусное системное поражение. Выявляется в детском или юношеском, иногда и в более позднем возрасте постепенно прогрессируя, принимает с годами всё более выраженный характер.

Клинически выражается:

• пигментные пятна;
• кожные и подкожные опухоли;
• опухоли нервных стволов;
• психические расстройства.

Пигментные пятна - имеют цвет кофе с молоком, правильно круглую или овальную форму и разнообразную величину. Количество их различно, нередко весьма значительно. Иногда отмечается распространённая гиперпигментация, напоминающая таковую при болезни Аддисона (редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола).

Опухоли - имеют величину от горошины до голубиного яйца, но отельные элементы могут достигать значительно больших размеров. Они отличаются мягкой, пастозной консистенцией и лишь по мере старения становятся более плотными. Опухоли, расположенные в клетчатке, лишь слегка выдаются над уровнем кожи, которая над ними окрашена в голубоватый цвет. При ощупывании, благодаря своей мягкой консистенции, они легко вдавливаются наподобие грыжи. Кожа над ними имеет нормальную окраску, иногда слегка фиолетовый оттенок. Отдельные опухоли, разрастаются до очень большой величины, свисают в виде массивных мешковидных образований. Количество опухолей обычно велико и насчитывается многими десятками и даже сотнями.

Опухоли нервных стволов - прощупываются в форме плотных узлов по ходу подкожных нервов предплечий, боковых поверхностей туловища, лба, шеи, бёдер.

Психические расстройства - выражаются в отсталости умственного развития, депрессии, апатии.

У отдельных больных отмечается образование опухолей в костях, внутренних органах, мозговой ткани.

Гистологически опухоли состоят из полосовидно расположенных волнистых волокон, местами образующих клубочки.

Пигментные пятна характеризуются повышенным содержанием меланина в базальных клетках.

Лечение

Нейрофиброматоз неизлечим. Отдельные опухоли, беспокоящие больного или препятствующие движениям, удаляются хирургически.

См. новообразования кожи - доброкачественные и злокачественные

Саенко И. А.

Источники:

1. Стуканова Н. П. Кожные и венерические болезни: учебное пособие - Изд. 5-е - Ростов н/Д: Феникс, 2014.
2. Павлов С. Т. Учебник кожных и венерических болезней для слушателей Военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Издание военно-медицинской ордена Ленина академии им. С. М. Кирова. Ленинград, 1960.
3. Козорез Е. С. Кожно-венерические заболевания: учеб. пособие для студентов высш. мед. учеб. заведений. М.: Изд-во ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005.