Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и несоответствия по группам системы AB0, реже по другим системам крови.

Эритроциты 85% людей содержат резус-фактор (агглютиноген), их относят к резус-положительным. У 15% этот фактор в эритроцитах отсутствует, эти лица резус-отрицательные. Резус-фактор наследуется по доминантному типу. Этот фактор в конфликтной ситуации ребенок наследует от резус-положительного отца. Резус-антиген, проникая из организма плода в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител, частичный переход которых через плаценту в кровь плода приводит к гемолизу эритроцитов.

Реже причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода по группам системы AB0, в основном она возникает в случае, когда мать имеет группу крови 0 (I), а ребенок - А (II).

Клиника. Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемическую.

Отечная форма - наиболее тяжелая форма гемолитической болезни. Для нее характерны при рождении общий отек с накоплением жидкости в полостях, бледность кожных покровов (иногда желтуха), значительное увеличение размеров печени и селезенки, резкая анемия (число эритроцитов снижено до 1,5-2·10¹²/л и меньше, гемоглобин 30-60 г/л и ниже). Отмечаются нормобластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево.

Новорожденные, страдающие этой формой болезни, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Первым симптомом заболевания является желтуха, появляющаяся сразу после рождения или на 1-2-й день, которая быстро усиливается, принимая желто-зеленоватый или даже желто-коричневый оттенок. Отмечаются также желтушное окрашивание слизистых оболочек склер, увеличение печени, селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижены рефлексы новорожденных. Имеется склонность к кровоизлияниям под кожу и кровотечениям. Моча ребенка темная, кал (окрашен нормально. В периферической крови обнаруживают разной степени выраженности анемию, эритробластоз, ретикулоцитоз, лейкоцитоз. Наиболее характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Если у здоровых новорожденных уровень билирубина в сыворотке пуповинной к крови составляет 0,01-0,02 г/л и к 3-5-му дню жизни увеличивается до 0,07-0,08 г/л, то при желтушной форме он уже в пуповинной крови может быть выше 0,03 г/л, а в дальнейшем достигает 0,15-0,2 г/л и более.

Тяжелым осложнением желтушной формы является билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха, проявляющаяся скованностью, адинамией, угнетением сосательного рефлекса, сонливостью, гипотонией мышц, тремором конечностей, нистагмом, опистотонусом, симптомами Грефе и "заходящего солнца".

Прогноз при желтушной форме в большинстве случаев благоприятный. В дальнейшем нередко у этих детей встречаются отклонения от нормы в нервно-психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни дети бледные, несколько вялые, плохо сосут, у них отмечается увеличение печени и селезенки, а в периферической крови - анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышен. Прогноз благоприятный.

Лечение зависит от тяжести заболевания. При анемических формах гемолитической болезни ребенка кормят донорским грудным молоком, проводят дробные гемотрансфузии. В легких случаях желтушных форм проводят консервативную терапию: кормление ребенка донорским грудным молоком обычно в течение 7-14 дней, применение лампы искусственного дневного или синего света 12-16 ч в сутки, назначение фенобарбитала (5-10 мг/кг в сутки на 2-3 приема), оротата калия (200 мг/кг для доношенного и 100 мг/кг для недоношенного в сутки на 2-3 приема), ацетата токоферола - витамин Е (0,1 мл внутримышечно 2-3 раза в день), аллохола (по ¹/₄ таблетки 3 раза в день), магний-электрофорез на область печени, АТФ внутримышечно (1% по 1 мл 2 раза в день), ежедневно внутривенное введение глюкозы (5-10% раствор), реополиглюкина или гемодеза (15 мл/кг капельно), 5% раствора альбумина.

Единственным эффективным способом лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Наиболее целесообразно использовать пуповинный метод Диамонда; операцию проводят в операционной, переливают свежеконсервированную одногруппную резус-отрицательную кровь.

После заменного переливания крови обязательно назначают те же средства, что и при легких формах болезни.

Профилактика. Для профилактики сенсибилизации резус-отрицательных беременных женщин при любом переливании крови девочкам и женщинам следует учитывать групповую и резус-принадлежность реципиентов. Большое значение имеет сохранение первой беременности при резус-отрицательной крови, так как первый ребенок, как правило, рождается здоровым. В женских консультациях всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность, а также на наличие антител к резус-фактору. Особое внимание обращают на женщин с неблагоприятным акушерским анамнезом (выкидыши, рождение мертвого или недоношенного плода и др.). Для предупреждения рождения ребенка с гемолитической болезнью всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в 1-й день после родов или аборта следует ввести антирезус-гамма-глобулин. Беременных с высоким титром резус-антител в крови для профилактики гемолитической болезни у новорожденного родоразрешают на 37-39-й неделе беременности путем операции кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое отделение на 12-14 дней в сроки 8, 16, 24, 28, 32 нед и проводят неспецифическое лечение (назначают внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, рутин, витамины Е, В₆, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию).