Болезни сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца являются довольно распространенной патологией, занимающей одно из первых мест среди всех врожденных аномалий развития внутренних органов. Этиология их до настоящего времени остается не вполне выясненной.

Больше оснований для признания имеет теория остановки и аномалии развития сердца, но чем они обусловлены, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефекта - на этот вопрос дать точный ответ пока еще невозможно.

Исследованиями установлено, что неблагоприятные факторы окружающей среды при известных условиях могут способствовать развитию врожденных пороков сердца.

Заболевания матери в первые 3 мес беременности краснухой, гриппом, паротитом, по-видимому, могут влиять на потомство. Все эти инфекции являются вирусными заболеваниями. Известно, что вирус особенно легко развивается на эмбриональных тканях, и, таким образом, можно предположить его локализацию в сердце. Имеются предположения, что вирусные заболевания плода возможны и без явного заболевания матери. При наличии иммунитета у матери вирус может попасть в ее организм и, пройдя через плаценту, инфицировать плод. Однако точно определить роль вирусных эмбриопатий в этиологии врожденных пороков сердца пока еще нельзя.

Нельзя полностью отрицать роль наследственной предрасположенности к врожденным порокам сердца. Об этом свидетельствуют описанные случаи "Семейных цианозов", врожденных пороков сердца у нескольких членов семьи, других пороков развития.

Клиника. В большинстве случаев диагностика врожденного порока сердца не представляет особых затруднений. Цианоз, одышка, выраженные сердечные шумы, определяемые сразу после рождения ребенка, говорят о наличии у него врожденного порока сердца. Гораздо труднее диагностика так называемых белых, нецианотических пороков. Однако и у детей с этими пороками отмечается легкость появления одышки, а иногда и незначительный цианоз при физической нагрузке.

Необходимо помнить, что при некоторых врожденных пороках сердца цианоз возникает не сразу после рождения, а лишь через несколько месяцев или лет. Кроме того, цианоз может быть непостоянным, слабо выраженным, усиливающимся или появляющимся только при плаче, физическом напряжении. Степень цианоза и его распределение бывают различными. Интенсивный цианоз всего тела чаще заставляет предполагать, что в аорту из правой половины сердца попадает большое количество венозной крови и все тело равномерно обеспечивается смешанной кровью. Иногда верхняя половина тела цианотичнее нижней, что бывает при транспозиции крупных сосудов в сочетании с сужением аорты. Некоторые же пороки сердца проявляются выраженной бледностью.

Помимо цианотического окрашивания кожи и слизистых оболочек при некоторых врожденных пороках сердца отмечается наличие расширенной сети вен на коже передней поверхности грудной клетки, на животе, на внутренней поверхности плеч, на стопах. Иногда на склерах глаз ясно видна сеть расширенных кровеносных сосудов.

Очень важно наблюдение за поведением детей. Дети с врожденными пороками сердца предпочитают лежать или сидеть, проявляют меньшую активность. Некоторые дети присаживаются на корточки, охватывая колени руками (рис. 33), или принимают полулежачее положение на спине или на боку. У некоторых детей наблюдаются приступы острой кислородной недостаточности (особенно после физического напряжения, иногда после еды), выражающиеся в учащении дыхания с раздуванием крыльев носа, усилении цианоза, появлении рвоты, иногда судорог и кратковременной потере сознания.

Рис. 33. Симптом присаживания на корточки при тетраде Фалло

Нередко у таких детей отмечается некоторая задержка физического развития. При наличии цианоза довольно быстро ногти на руках и ногах принимают форму "часовых стекол", а затем появляются "барабанные пальцы" (рис. 34).

Рис. 34. Пальцы в виде барабанных палочек при врожденном пороке сердца

В случаях выраженного цианоза в крови всегда отмечается значительное повышение содержания гемоглобина (до 200-240 г/л) и количества эритроцитов [(6-7)·10¹²/л].

Очень помогает установлению диагноза врожденного порока сердца внимательное исследование сердца ребенка. Сердечные шумы при этих пороках своеобразны. Обычно они бывают систолическими, реже систолико-диастолическими, часто отличаются продолжительностью и силой, иногда имеют своеобразный скребущий тембр или вихревой характер, иногда напоминают "машинный шум". Очень характерна своеобразная локализация эпицентра шума на необычных местах, не на месте проекции клапанов, а на грудине или слева от нее, или у основания сердца. Как правило, шумы распространяются по всей грудной области, в подключичную, подмышечную области, на спину, в шейные сосуды. Важно определить наличие или отсутствие II тона на легочной артерии или аорте и степень его акцентуации. Иногда удается выявить своеобразный тембр и локализацию двух шумов, соответствующих двум порокам сердца.

При сложных и комбинированных пороках сердца может отмечаться сердечный горб. Пальпацией можно определить наличие дрожания грудной клетки ("кошачье мурлыканье"). Оно иногда хорошо выражено во втором или третьем межреберье слева. При перкуссии сердца обнаруживают меньше данных, свидетельствующих о наличии врожденных пороков сердца.

Всегда необходимо определять артериальное давление и не только в плечевых артериях, но и в бедренных.

Со стороны других органов и систем при неосложненных пороках сердца патологии может и не быть. У детей со значительным переполнением малого круга кровообращения могут наблюдаться явления, характерные для хронического бронхолегочного процесса. Увеличение печени является одним из первых признаков правожелудочковой недостаточности. При тяжелых пороках у детей могут отмечаться головокружения, обмороки, головные боли.

Рентгеноскопия, электрокардиография, фонокардиография позволяют более точно судить о характере порока и облегчают диагностику.

Особенно ценные данные для топической диагностики врожденных пороков сердца получают при таких методах исследования, как ангиокардиография и катетеризация полостей сердца.

Необходимо отметить, что большинство пороков носит сложный комплексный характер и диагностика их исключительно трудна.

Окончательный диагноз того или иного врожденного порока сердца или комплекса дефектов может быть поставлен в специализированном кардиологическом отделении.

При врожденных пороках могут наблюдаться следующие осложнения: 1) легочная гипертензия; 2) недостаточность кровообращения; 3) бактериальный эндокардит; 4) частые респираторные заболевания; 5) гипотрофия; 6) анемия; 7) различные расстройства ритма; 8) гемиплегия в результате тромбоза мозговых сосудов.

Общепринятой классификации врожденных пороков сердца нет.

Для клинических целей целесообразно деление всех врожденных пороков сердца на пороки, не сопровождающиеся цианозом (белые пороки), и пороки, всегда сопровождающиеся цианозом (синие пороки).

К числу наиболее часто встречающихся синих пороков относятся атрезия аорты, тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого сердца), трехкамерное сердце, комплекс Эйзенменгера (высокорасположенный дефект в межжелудочковой перегородке, правостороннее расположение аорты, гипертрофия правого желудочка), полная транспозиция сосудов и др.

К числу белых пороков, при которых цианоза не бывает или он непостоянный и не ранний, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток и др.

Прогноз при врожденных пороках сердца необходимо определять дифференцированно. При открытом овальном отверстии, незначительном дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке прогноз благоприятный. Подобные дефекты не причиняют детям никаких неприятных ощущений, не ограничивают работоспособность сердца и допускают неограниченную продолжительность жизни. Однако при наличии больших дефектов, которые обусловливают значительный сброс крови из левого сердца в правое и сопровождаются развитием легочной гипертензии, прогноз значительно ухудшается. Эти дети часто болеют пневмониями, инфекционные заболевания они переносят хуже, всегда можно опасаться развития у них эндокардита.

При сложных, комбинированных врожденных пороках сердца прогноз тяжелый: часть детей умирают в первые дни, недели, месяцы жизни, другие, если не предпринято своевременно оперативное лечение - в первые годы жизни.

Лечение. Хирургическая операция является в настоящее время единственным реальным средством лечения врожденных пороков сердца и сосудов. Оперируют около 90% всех пороков сердца. Операции подразделяются на радикальные и паллиативные. После радикальных вмешательств по поводу дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытого артериального порока, стенозов аорты и легочной артерии и других происходят нормализация гемодинамики и практическое выздоровление детей. Паллиативные операции спасают жизнь многим больным, облегчают их существование.

Сроки хирургического лечения того или иного порока сердца определяются клиническим течением порока, а показания к операции устанавливают при консультации в специализированном хирургическом отделении. Основным показанием к оперативному лечению порока сердца являются нарушения гемодинамики, которые могут возникнуть в любом возрасте.

В дооперационном периоде большое значение имеет выявление и своевременное лечение хронических очагов инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит, аденоиды, синусит, холецистит). Радикальная санация зева показана при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Аденоэктомия обязательна.

В случае развития при врожденных пороках сердца недостаточности кровообращения лечение проводят так же, как и при ревматических суб- и декомпенсированных пороках сердца (см. "Ревматизм").

Санаторное лечение в послеоперационном периоде показано детям с отставанием физического развития, с хроническими очагами инфекции после их радикальной санации.

Дети с врожденными пороками сердца находятся под постоянным диспансерным наблюдением. Осмотр ребенка проводят не реже 1 раза в 6 мес в возрасте до 3 лет и 1 раза в год в возрасте старше 3 лет. Больные с цианозом и признаками нарушения гемодинамики должны наблюдаться не реже 1 раза в квартал, дети грудного возраста - не реже 1 раза в месяц.

Посещение детских ясель и детских садов не противопоказано детям с отсутствием признаков нарушения компенсации, резко выраженного цианоза, одышечно-цианотических приступов.

Всем детям в обязательном порядке показана лечебная физкультура. Дети без выраженного цианоза, признаков нарушения компенсации при отсутствии субъективных жалоб могут заниматься физкультурой в школе в подготовительной группе с освобождением их от участия в спортивных соревнованиях и спортивных играх, связанных с большой физической нагрузкой.

При отсутствии декомпенсации рекомендуются умеренно щадящий режим, витаминизированное питание, максимальное пребывание на свежем воздухе (летом не менее 4-6 ч, зимой не менее 3-4 ч в день).

Детей с врожденными пороками сердца не следует освобождать от профилактических прививок. Исключение составляют только дети с выраженным нарушением компенсации, значительной отсталостью физического развития, резко выраженным цианозом, а также дети, реагирующие на болевой раздражитель появлением приступа одышки, усилением цианоза, потерей сознания.