Отосклероз

Одной из частых причин тугоухости является отосклероз, он встречается более чем в 0,5% случаев. Морфологически субстратом отосклероза служит ограниченный остеодистрофический процесс, представленный мелкими единичными очагами новообразованной костной ткани в костных стенках правого и левого ушных лабиринтов. Эти очаги располагаются относительно симметрично в костных капсулах внутреннего уха, они постепенно растут, замещая спонгиозной или плотной, с чужеродной структурой костью стенку капсулы лабиринта. В большинстве случаев отосклеротический очаг локализуется впереди окна преддверия и при своем росте распространяется на стапедовестибулярное соединение, переднюю ножку стремени, что нарушает подвижность стремени, вызывает тугоухость и шум в ухе. Как правило, понижение слуха и шум появляются сначала в одном ухе, а затем, спустя месяцы или годы, и в другом. Такая форма отосклероза называется клинической. Если отосклеротические очаги локализуются вне окон лабиринта - это гистологическая форма отосклероза, обнаруживаемая лишь при гистологическом исследовании патологоанатомического материала. При отосклерозе обычно наблюдаются дистрофические изменения во всех тканях височных костей.

Наиболее часто (в 80 - 85% случаев) отосклероз встречается у женщин, начало заболевания в 70% случаев возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Отосклероз относят к наследственным заболеваниям, различные факторы внутренней и внешней среды обычно играют определенную роль в его возникновении и течении.

Основным аудиологическим признаком отосклероза является значительное повышение порогов воздушной проводимости на оба уха, повышение порогов костной проводимости выражено, как правило, в значительно меньшей степени.

Патогномоничным для отосклероза считают симптом paracusis Willisii, сущность которого состоит в том, что в шумной обстановке - трамвае, автобусе, самолете - больные отосклерозом заметно лучше слышат разговорную речь. Возникновение этого симптома предположительно можно объяснить расшатыванием стремени сильными звуками низкой частоты и сотрясением при условии умеренной фиксации стремени в окне преддверия. В дифференциальной диагностике отосклероза и кохлеарного неврита определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (98 000 Гц). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим увеличением ее при третьей форме заболевания; при кохлеарном неврите воспринимается ультразвук, интенсивность которого увеличена в 2 - 3 раза по сравнению с нормой.

Лечение хирургическое, оно по своей сути симптоматическое, так как не затрагивает патогенетических факторов развития заболевания, а лишь в той или иной степени устраняет наиболее тягостные симптомы - понижение слуха и шум в ухе. Цель операции состоит в том, чтобы восстановить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. Подвижность основания стремени нарушается костным отосклеротическим очагом, который чаще всего у переднего полюса основания стремени прорастает в кольцевидную связку и в само основание стремени, его ножки и, следовательно, нарушает подвижность его в окне преддверия.

В настоящее время при отосклерозе наиболее часто используют следующие слухоулучшающие операции: стапедопластика с частичной и полной стапедэктомией, ста-педопластика поршневым методом (рис. 81).

Рис. 81. Схема поршневой стапедопластики. 1 - край овального окна после полного удаления стремени; 2 - венозный трансплантат помещен вокруг протеза наподобие круговой связки; 3 - дистальный конец протеза находится на уровне края овального окна

В отдаленном периоде после операции более чем у 80% больных остается социально пригодный слух, что подтверждает высокую эффективность хирургического лечения отосклероза. Однако операция на окне преддверия как в ближайшем, так и в самом отдаленном периоде таит в себе и серьезные опасности для функции внутреннего уха, поэтому хирургическое вмешательство производится, как правило, только на одном ухе. В том случае, если слуховая функция оперированного уха окажется утраченной, второе, неоперированное ухо будет выполнять слуховую функцию с помощью слухового аппарата.